1 . Définition et prévalence

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immuneLes maladies auto-immunes sont des maladies dans lesquelles les lésions observées sont dues à la mise en jeu d'une réaction immunitaire vis-à-vis des constituants du soi. caractérisée par une atteinte de l'ensemble du système glandulaire exocrineLes glandes exocrines déversent leur produit de sécrétion (larme, salive, mucus, sébum…) à l'extérieur, à la surface d'une muqueuse ou de la peau. Par opposition aux glandes endocrines, à sécrétion interne (hypophyse, glandes surrénales, thyroïde…) qui déversent leur produit dans la circulation sanguine.. Il se manifeste par un syndrome sec, touchant plus particulièrement les glandes salivaires et les glandes lacrymales, associé à des manifestations systémiques auto-immunes.

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est dit primaire ou primitif lorsqu'il n'est pas associé à une autre maladie auto-immune (environ 50% des cas).

Il est dit secondaire lorsqu'il est associé à une autre maladie auto-immune (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie, dermato ou poly-myosite, thyroïdite auto-immune, cirrhose biliaire primitive ….).

C'est une maladie systémiqueLes maladies auto-immunes peuvent être schématiquement divisées en maladies auto-immunes spécifiques d'organes ou de tissus (comme les thyroïdites auto-immunes) et maladies auto-immunes non spécifiques d'organes encore appelées maladies systémiques. car, outre les glandes exocrines, de nombreux organes peuvent être atteints. Selon les estimations, il touche 0,1 à 0,4% de la population. Parmi les personnes atteintes, les femmes représentent 90% des cas.

2 . Principaux symptômes

• La sécheresse comme dans tout syndrome sec
• Les douleurs articulaires (qui peuvent être dues à une polyarthrite non destructive des articulations) et/ou musculaires
• La fatigue, les troubles de concentration
• Des complications dues à la sécheresse peuvent survenir, notamment complications buccales (caries, aphtes, mycoses, parodontopathieMaladie infectieuse des tissus de soutien des dents caractérisée par une inflammation visible ou non de ces tissus, des saignements gingivaux, la formation de poches, une mobilité dentaire. Elle peut conduire à des pertes de dents....) et complications oculaires (kératites)
• Des complications systémiques peuvent également se produire : l'hypertrophie parotidienne (gonflement de glandes situées sous les oreilles), le syndrome de Raynaud (doigts blancs au froid), la myosite (inflammation musculaire). On note parfois une dysglobulinémie. On peut aussi observer un syndrome dépressif, une cystite interstitielle et des atteintes neurologiques, le plus souvent périphériques sensitives.
• D'autres complications sont plus graves mais beaucoup plus rares (pneumonie lymphoïde, vascularite, atteintes rénales, péricardite, lymphomesTumeurs se développant dans les organes contenant des tissus en rapport avec les lymphocytes (ganglions lymphatiques, rate…). Elles peuvent aussi siéger dans d'autres organes tels que l'appareil digestif ou respiratoire.).

A noter qu'un malade n'éprouve pas en général tous les symptômes  de la maladie: syndrome sec oculaire, syndrome sec salivaire,  sécheresse cutanée, bronchique, douleurs articulaires et  musculaires, fatigue, etc. Il peut très bien ne ressentir qu'un ou  deux symptômes. L'évolution de la maladie est lente et différente selon chaque  personne. Chacun la vit différemment selon les organes atteints, sa personnalité et son  environnement.

3 . Principales causes

La cause exacte du SGS est inconnue. Il y a probablement une interaction entre des facteurs génétiques et des facteurs d'environnement comme peut-être l'exposition à certains virus.

4 . Diagnostic

Le diagnostic peut être difficile au début car les signes apparaissent peu à peu et sont très différents selon les individus. La maladie peut survenir à tout âge avec une prédominance vers la cinquantaine. Son début est souvent très insidieux, mono-symptomatique, si bien que l'errance diagnostique est fréquente.

Outre les mesures habituelles du syndrome sec (test de Shirmer et flux salivaire), on procède à des examens de sang (présence d'anticorps anti-SS-A ou anti-SS-B) et, si nécessaire, à une biopsie des glandes salivairesExamen simple qui consiste en une incision de quelques millimètres de la lèvre inférieure permettant le prélèvement de lobules glandulaires. Cet examen est assez couramment pratiqué en raison de son innocuité (caractère peu douloureux, peu d'incidents secondaires) et de l'accessibilité des glandes. accessoires (présence de lymphocytes). Ceci correspond aux critères de diagnosticIls sont au nombre de six :
-symptômes oculaires
-symptômes buccaux
-au moins un signe objectif d’atteinte oculaire
-au moins un signe objectif d’atteinte salivaire
-présence d’au moins un nodule de lymphocytes sur la biopsie des glandes salivaires
-présence d’anticorps anti-SS-A/Ro, anti-SS-B/La
Le SGS est certain lorsque 4 critères sont réunis, probable avec 3 critères. européano-américains.

5 . Traitements

Seuls les médecins sont à même de déterminer le traitement qui convient à chaque malade. Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie chronique que l'on ne sait pas encore guérir. C'est une maladie d'évolution lente qui peut rester stable pendant de nombreuses années. Une surveillance régulière des patients est cependant justifiée pour prévenir les complications.

Traitement symptomatique de la sécheresse:   voir traitements des syndromes secs Traitement symptomatique des douleurs: Il y a plusieurs types de médicaments dont l'efficacité est variable suivant les malades: antalgiques n'ayant pas d'effet asséchant, anti-inflammatoires non stéroïdiens, anti-paludéens de synthèse, corticothérapie à faibles doses, benzodiazépines, antidépresseurs, antiépileptiques. Traitement des atteintes systémiques: Dans certains cas de complications systémiques, un traitement immunosuppresseur sera prescrit (Méthotréxate, Azathioprine…) Des biothérapies sont à l'essai (Rituximab)

Pour plus de détail sur la partie ‘Traitement', nous renvoyons àla brochure éditée avec l'Hôpital Bicêtre et le Professeur X. Mariette et son équipe, brochure remise à tout nouvel adhérent.

Sachez enfin que:

1. Il n'y a pas de traitement standard,
2. Ce n'est ni une maladie contagieuse ni une maladie héréditaire,
3. Le syndrome de Gougerot-Sjögren, bien qu'altérant sérieusement la qualité de vie, ne met qu'exceptionnellement en cause le pronostic vital,
4. L'AFGS est là pour vous aider,
5. La recherche sur le Gougerot Sjögren est particulièrement active. Plusieurs études sont en cours, menées par des équipes françaises.

 Voir également :

Un article du Docteur Hilliquin sur http://www.orpha.net/data/patho/FR/2-sjogren.html
Une rubrique du Pr Sibilia et du Pr Mariette sur

http://www.cri-net.com/prive/base_images/gougerot/gougerot.asp

Deux sites canadiens :

http://www.arthrite.ca/types%20of%20arthritis/sjogrens%20syndrome/default.asp?s=1

http://www.sjogrens.ca/fr/bienvenue.htm

Sources

· The New Sjogren’s Syndrome Handbook Third Edition (Oxford University Press). 2005
· Syndrome de Gougerot-Sjögren et Syndromes Secs, Plaquette réalisée par le Service de Rhumatologie du CHU Bicêtre (Professeur Mariette), Paris, 2007.
· Hachulla, Labalette et Hatron "Détecter les maladies systémiques auto-immunes", Masson, 2000, pages 85 à 99
· Réalités et rhumatologie, n°12, décembre 2008