Questions-réponses
Dernière mise à jour le 27/05/2014

Il s'agit de questions fréquemment posées par des patients. Nous remercions vivement les médecins qui ont bien voulu répondre à ces questions.


1. Une stomatodynie ou une glossodynie sont-elles inquiétantes?

Une stomatodynie (douleurs dans toute la bouche) ou une glossodynie (douleurs uniquement sur la langue) est un symptôme extrêmement douloureux mais qui n'évoluera pas vers une lésion ou une tumeur. Avec le temps, les symptômes vont diminuer mais on ne peut pas savoir en combien de temps.

Le simple fait d'avoir correctement diagnostiqué une stomatodynie et donné un nom à la maladie permet de réduire une éventuelle angoisse de cancer et contribue à vous soulager.

Pour tenter de vous soulager, vous pouvez prendre des comprimés de Sédatif PC, les couper en 4 et sucer lentement un quart de comprimé plusieurs fois dans la journée. Pensez aussi à garder des gorgées d'eau dans la bouche, sans les avaler.
Si au bout de 3 semaines ces petits moyens ne vous soulagent pas, au moins un peu, il faut consulter un psychologue ou un psychiatre, parce que la stomatodynie se développe toujours dans un contexte anxio-dépressif à prendre au sérieux.

Veillez à ne pas être dénutri et n'hésitez pas à consulter une diététicienne. 


Professeur Isabelle Prêcheur, Pôle Odontologie UF 7647, CHU de Nice, mai 2014


2. Que signifie le terme de lupus néonatal lors d’une grossesse?

Lors d’une grossesse l’anticorps anti-SSA, présent de façon extrêmement fréquente dans le syndrome de Gougerot-Sjögren, entraîne un risque de « lupus néonatal », ce risque étant heureusement très faible.

Les anticorps maternels anti-SSA/Ro et anti-SSB/La passent la barrière placentaire (comme tous les anticorps qui protégeront le bébé contre les infections notamment) et peuvent rarement entraîner un « lupus néonatal » chez le fœtus ou le nouveau-né. Notons tout d’abord que ce terme n’est pas bon. En effet, les enfants n’ont pas de lupus et les mamans de ces enfants non plus en général.

Il s’agit d’une atteinte cardiaque pour le bébé : on a un bloc auriculo-ventriculaire (BAV) c’est-à-dire que les battements du cœur sont anormalement lents (bradycardie), le cœur en lui même étant généralement «normal ». Après la découverte d’un BAV chez le fœtus, la majeure partie des grossesses se poursuit et les bébés ont alors souvent besoin d’avoir un pacemaker par la suite.

Certains BAV sont très modérés (BAV du premier ou second degré) et ceci justifie, au moins en théorie, la réalisation d’un électrocardiogramme chez les nouveaux nés à risque. Le risque de BAV étant de 1 à 2%, aucun traitement préventif n’est indiqué chez les femmes ayant un anticorps anti-SSA sans antécédent particulier.

 

L’atteinte cutanée touche généralement les zones exposées au soleil, donc le visage notamment. Les lésions apparaissent parfois dès la naissance ou aux alentours de la sixième semaine de vie. Elles durent en moyenne 4 mois et guérissent sans traitement et sans séquelles dans la plupart des cas. Ceci s’explique par la disparition des anticorps de la maman. D’autres atteintes ont été décrites, la plupart étant exceptionnelles.

 

En conclusion, le « lupus néonatal » est une complication rare de la grossesse qui survient chez les femmes ayant un anticorps anti-SSA. Si une patiente a cet anticorps et même si le risque de BAV dans ce contexte est très faible, il est actuellement recommandé de mettre en place une surveillance du rythme cardiaque fœtal tous les 15 jours entre 16 et 26 semaines d’aménorrhée, c’est-à-dire entre 3,5 et 5,5 mois de grossesse.

 

Dr Nathalie Costedoat-Chalumeau, Médecine interne, Hôpital Cochin, Paris, février 2013

 


3. Peut-on avoir " mal partout" dans le SGS ?

Dans le SGS, il existe fréquemment des douleurs articulaires (arthralgies) et des douleurs musculaires (myalgies). Ces atteintes articulaires et musculaires sont inflammatoires et, dans la majorité des cas, elles sont très bien soulagées par les traitements anti-inflammatoires voire l’hydroxychloroquine.

 La douleur peut être diffuse et pénible,  sans rapport avec une inflammation,  conduisant à évoquer une fibromyalgie associée au SGS. Dans ce cas il existe des douleurs plus diffuses, avec l’impression d’avoir « mal partout ». Ces douleurs sont souvent associées à une grande fatigue et à des difficultés à faire face aux efforts quotidiens, avec parfois d’autres manifestations, comme des troubles de la concentration et de la mémorisation. Quand on est confronté à ce type de manifestations, il faut d’abord s’assurer qu’il n’existe pas d’inflammation liée au SGS. En l’absence de toute anomalie, il faut alors évoquer un « dérèglement » du contrôle de la douleur par  le cerveau. Ce dérèglement est souvent appelé « fibromyalgie ».

Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Maxima, Septembre 2012, page 61


4. Peut-on se faire vacciner quand on a un SGS ?

Tous les vaccins peuvent être utilisés dans le syndrome de Gougerot Sjögren, mais si vous prenez des corticoïdes à forte dose (plus de 20 mg par jour d’équivalent prednisone) et surtout des immunosuppresseurs, les vaccins vivants atténués (varicelle, rubéole, rougeole, oreillon, polio-oral, fièvre jaune et BCG) sont contre-indiqués. En revanche, les vaccins non vivants (tétanos, polioinjectable)  sont autorisés.

 Certains vaccins sont vivement conseillés s’il y a un traitement immunosuppresseur pour protéger d’une infection sévère favorisée par l’immunosuppression. C’est le cas pour la vaccination anti-grippale (annuelle) et la vaccination anti-pneumococcique (tous les 5 ans).

Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Maxima, Septembre 2012, page 107


5. Le SGS est-il contagieux ?

Non.  Le syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) n’est pas contagieux. Il n’y a jamais eu de preuve démontrant que chez les conjoints et/ou dans l’entourage professionnel de patients souffrant d’un SGS, il y avait une fréquence plus grande de la maladie. En pratique, il n’y a donc pas de mesures de précaution à prendre. Les agents infectieux peuvent agir sur le système immunitaire, mais ne peuvent pas transmettre un Gougerot Sjögren.

Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Maxima, Septembre 2012, page 31


6. Connait-on la cause du SGS ?

Non. Le SGS n’a pas une « cause », mais s’explique probablement par plusieurs « causes », qui s’associent comme les pièces d’un puzzle. Ces pièces sont propres à chaque individu (facteurs immunogénétiques) et viennent également de notre environnement (facteurs d’environnement).

Les facteurs les plus connus sont génétiques, mais chacun pris isolément ne suffit pas pour provoquer un SGS. Ces particularités génétiques ne sont pas, sauf exception, une anomalie majeure d’un seul gène (comme dans une maladie génétique comme l’hémophilie), mais sont des « originalités génétiques ». Ces « originalités » semblent liées à de petites  différences (appelées polymorphismes) qui caractérisent certains gènes de l’immunité. Quand elles s’additionnent (d’où le terme « maladie multigénique »), elles favorisent l’apparition des perturbations du système immunitaire.

Les facteurs d’environnement susceptibles de déclencher un SGS sont aussi assez nombreux, mais aucun ne peut à lui seul déclencher la maladie. Il faut certainement plusieurs facteurs d’environnement (associés au dérèglement génétique du système immunitaire) pour provoquer la maladie. Les facteurs d’environnement les plus vraisemblables sont des virus, comme ceux de la mononucléose infectieuse (virus d’Epstein-Barr) ou certains rétrovirus.

Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Maxima, Septembre 2012, page 32


7. Est-ce que le SGS peut-être à l’origine de gros ganglions ?

Les ganglions peuvent augmenter de taille (adénomégalies ou adénopathies) lorsque le SGS est actif. Il s’agit alors de ganglions inflammatoires qui ne justifient pas de traitement particulier. Ils témoignent de l’activation du système immunitaire qui accompagne les poussées de la maladie et régressent avec son contrôle. Certains peuvent cependant persister dans le temps. Lorsque les ganglions persistent, ou sont d’aspect inhabituel, une biopsie chirurgicale est parfois justifiée.

Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Maxima, Septembre 2012,  page 68


8. Existe-t-il un SGS de l'enfant ?

Le syndrome de Gougerot-Sjögren de l’enfant est une affection extrêmement rare, la plus grande série rapportée à ce jour comporte 40 patients. Comme chez l’adulte, ce syndrome de Sjögren peut être primaire et isolé ou associé à une autre connectivite comme par exemple le lupus systémique, l’arthrite chronique juvénile…etc. Il existe aussi une prédominance féminine comme chez l’adulte (7 pour 1). L’âge moyen des premiers symptômes est autour de 10 ans.

Il n’y a pas de critère de diagnostic spécifique à l’enfant. En pratique on utilise les critères américano-européens de l’adulte qui associent la sécheresse oculaire, buccale et la présence d’un critère immunologique, soit l’infiltrat lymphocytaire dans les glandes salivaires ou les anticorps antinucléaires de type SSA et SSB. Le gonflement des glandes parotides est un mode de présentation assez fréquent chez l’enfant avec parfois des conjonctivites à répétition et parfois des signes généraux comme de la fièvre ou des douleurs articulaires. Au plan biologique, on trouve comme chez l’adulte fréquemment une baisse des globules blancs, assez fréquemment une hypergammaglobulinémie polyclonale. Les atteintes extra-glandulaires sont possibles mais rares.

Le traitement n’est pas différent de celui de l’adulte (traitement symptomatique de la sécheresse buccale ou oculaire), hydroxychloroquine en cas de douleurs articulaires, courte corticothérapie en cas de poussée fluxionnaire parotidienne douloureuse.

 

Professeur Eric Hachulla, Médecine interne, CRHU de Lille (janvier 2012)


9. Les patients atteints de maladie systémique auto-immune doivent-il se faire vacciner contre la grippe pour la saison 2010-2011 ?

Pour la saison hivernale 2010-2011, une seule catégorie de vaccin contre la grippe est disponible en France : les vaccins trivalents saisonniers (avec ou sans adjuvant).
Les facteurs de risque de grippe sévère :
-personnes agées de plus de 65 ans
-adultes et enfants atteints de maladies chroniques
-adultes, y compris les femmes enceintes, présentant des facteurs de gravité de la grippe saisonnière tels que : affections bronchopulmonaires chroniques, cardiopathies congénitales, néphropathies chroniques graves, diabète, dysfonctionnement du système immunitaire.

Le vaccin trivalent  est recommandé dans toutes les situations à risque de grippe sévère. Une seule injection est suffisante.
Les patients ayant reçu du RITUXIMAB (médicament dépléteur des lymphocytes B) constituent une exception. Ils seront incapables après de développer des anticorps protecteurs pendant une période de 6 mois suivant la cure. Il faut dans ce cas vacciner avant la mise en route du traitement, idéalement 3 semaines avant, afin que le système immunitaire ait le temps de développer des anticorps protecteurs.
Cas particulier des patients sans facteur de risque de grippe saisonnière mais traités par de fortes doses de corticoïdes (supérieures à 20 mg par jour) ou ayant des traitements immunosuppresseurs ou des biothérapies : la vaccination antigrippale saisonnière par le vaccin trivalent  est recommandée.
Le taux de protection par la vaccination n’étant jamais de 100%, même chez les sujets sains, un patient atteint de maladie systémique auto-immune vacciné contre la grippe saisonnière n’a pas la certitude d’être protégé. Il est donc important de limiter le risque de transmission par leur entourage (par vaccination).

Recommandations du Club Rhumatismes et Inflammation ( novembre 2010)


10. Que signifie les stades de Chisholm pour la biopsie de glande salivaire ?

La lésion caractéristique du syndrome de Gougerot-Sjögren est constituée par une infiltration de cellules de l’immunité, appelées lymphocytes, qui se regroupent en amas, au sein du tissu glandulaire qui peut être plus ou moins altéré avec notamment une dilatation des petits canaux excréteurs de salive, sclérose et atrophie du tissu glandulaire.
Seule une infiltration importante par ces cellules lymphocytaires est caractéristique du syndrome de Gougerot-Sjögren. Ce degré d’infiltration doit être coté par le pathologiste qui étudie les lames de biopsies, et plusieurs classifications ont été proposées pour juger de l’importance de cette infiltration.
La plus utilisée est celle de Chisholm et Masson, qui compte 4 stades : le stade 0 est une absence totale d’infiltrat lymphocytaire, le stade 1 correspond à un infiltrat léger, le stade 2 à un infiltrat un peu plus important, mais comportant moins de 50 cellules lymphocytaires par 4 mm² de tissu glandulaire, le stade 3 correspond à un foyer de plus 50 lymphocytes par 4 mm², enfin dans le stade 4, l’infiltration est encore plus importante, réalisant plus d’un foyer de 50 cellules par 4 mm². Une autre classification peut être également utilisée, celle de Daniels, en « focus score » (nombre de foyers) : un focus score de 1 correspond à un stade 3 de Chisholm.
Seuls les stades 3 et 4 ( focus score supérieur ou égal à 1) sont caractéristiques de la maladie, et constituent un critère majeur du diagnostic. Le syndrome de Gougerot-Sjögren ne peut en effet être affirmé que s’il existe à coté du syndrome sec, soit des anticorps antinucléaires de type anti-SSA ou SSB, soit cette infiltration lymphocytaire de grade 3 ou 4 selon la classification de Chisholm. Ces 4 stades de Chisholm ne correspondent donc qu’uniquement au degré de l’infiltration du tissu glandulaire par les cellules lymphocytaires, et il n’y a aucune corrélation entre ces stades et la sévérité du syndrome sec ou le nombre et la gravité des éventuelles manifestations systémiques extra glandulaires de la maladie.

Pr Pierre-Yves Hatron (Centre de référence maladies auto-immunes systémiques rares, CHRU Lille) juin 2009

 


11. Le syndrome de Gougerot Sjögren est il une maladie psychosomatique ?
Bien que le corps humain soit une unité psychosomatique, il n’est cependant pas établi qu’il y ait des causalités psychiques dans l’apparition de la maladie de Gougerot Sjögren. C’est du côté de la biologie que les recherches sont orientées : rôle du terrain génétique, de certains lymphocytes, des virus, de certains facteurs hormonaux, etc.
On s’interroge parfois sur les conséquences des pertes affectives importantes (décès, séparation,...),des changements de situation qui rythmaient la vie auparavant (retraite, chômage ...).Les études scientifiques ne retrouvent pas de concordances directes entre ces évènements et l’apparition des maladies.
Il est très conseillé de se faire aider psychologiquement lorsqu’une souffrance psychologique apparaît, qu’elle soit due ou non à l’état de malade ou à toute autre cause psychopathologique qui bien souvent existait déjà avant le déclenchement du Syndrome de Gougerot Sjögreen.

Il convient de rappeler que, même pour les maladies réputées psychosomatiques (le psoriasis par exemple),les soins somatiques sont indispensables. Une causalité psychologique est le plus souvent une hypothèse après coup ,elle se formule en retraçant l’histoire objective et subjective, voire inconsciente de la personne. Elle a surtout de l’intérêt si son étude permet un traitement psychologique et/ou par médicaments. C’est l’ amélioration du vécu psychologique qui est surtout recherchée dans ce cas-là.

D’autre part des réactions de désespoir associées à des tendances dépressives masquées par les douleurs physiques, peuvent aussi déclencher l’envie de s’en remettre à certaines solutions soi-disant magiques(gourou, potions diverses ...)au détriment des traitements médicaux et d’une prise en charge adéquate.

Professeur Maurice Henniaux ,Psychiatre psychanalyste, Lille, juin 2007


12. Le stress peut il jouer un rôle dans l’évolution du Syndrome de Gougerot Sjögren ?
Le terme stress peut être utilisé de deux manières différentes :

1)Dans la pratique médicale, il signifie :choc émotionnel, traumatisme psychique , fatigue excessive, survenant après un événement qui a notablement déstabilisé psychologiquement une personne pendant plusieurs semaines voire davantage. Il s’agit de la persistance d’une peur intense ,de sentiments de désespoir,la pensée est occupée sens cesse par l’événement traumatisant. C’est un "état de stress post-traumatique".
Ce sont des évènements accablants comme les vécus de guerres, de tortures, de catastrophes naturelles, d’agressions ou de prises d’otages, de viols, d’accidents sévères, de mort brutale de quelqu’un de plus ou moins proche, etc.
Ces évènements traumatiques ont des conséquences sur l’équilibre psychologique de la personne en fonction de sa fragilité antérieure et de l’aide psychologique qui est apportée.
Dans ce cas s’il y a aggravation de la maladie de Gougerot-Sjögren, elle n’est pas forcément due à l’état de stress post-traumatique.

2) L’anxiété existe lors de l’apparition des premiers symptômes d’une maladie et durant la période du diagnostic. Ces évènements peuvent provoquer des réactions de colère, de rejet ou de doute ,voire de déni de la maladie avec comme conséquence le refus de se soigner.
On utilise couramment le mot stress pour désigner des moments d’anxiété, des craintes excessives face à certaines situations, des anticipations anxieuses ,des habitudes de culpabilisation et de craintes inconscientes de punition qui s’expriment sous la forme d’un malheur à venir ….Ces manifestations psychologiques banales et passagères n’ont pas d’influence sur l’évolution de la maladie de Gougerot Sjögren.
Il est néanmoins utile de savoir que si ces manifestations se répètent fréquemment dans la journée pendant des semaines et se poursuivent pendant plusieurs mois, il est alors nécessaire de consulter un psy pour envisager un traitement médical et/ou une psychothérapie. Car ces personnes aux tendances anxio-dépressives peuvent négliger leur corps, ou refuser les traitements parce qu’elles ne croient plus assez à l’effet positif des médicaments .Elle risquent ainsi d’aggraver les symptômes de la maladie physique.

Professeur Maurice Henniaux, Psychiatre psychanalyste, Lille, juin 2007


13. A quoi servent les "clous méatiques"?
Les bouchons méatiques, très improprement appelés clous méatiques (alors qu'ils n'ont rien à voir ni de près ni de loin avec des clous), sont destinés à bloquer l'évacuation des larmes naturelles ou artificielles dans les voies lacrymales.
La procédure consiste à placer un petit bouchon de silicone à l'entrée du canalicule lacrymal inférieur et parfois supérieur de manière à retarder l'élimination des larmes ou des collyres vers le nez.

Ce traitement peut être très utile pour soulager les souffrances induites par une sècheresse oculaire. Il est particulièrement adapté au cas où un manque de larmes très important entraîne cette souffrance.

Ce traitement ne fonctionne cependant pas bien lorsqu'il s'agit d'une sècheresse oculaire par mauvaise qualité des larmes ou lorsqu'il existe une inflammation de la surface de l'œil responsable de brûlures oculaires importantes.

Dans ce cas, en effet, retenir des larmes risque au minimum de ne pas soulager le patient voire même d'intensifier un peu l'intolérance faute de traitement anti-inflammatoire associé.

Toutefois, une kératite sèche, éventuellement améliorée en partie par un traitement anti-inflammatoire (type ciclosporine) et nécessitant l'utilisation très fréquente de larmes artificielles, peut être une excellente indication de la pose de bouchons méatiques.
Le geste lui-même est très anodin. Il se fait la plupart du temps sans avoir besoin de faire une anesthésie, le petit bouchon est inséré au niveau du point lacrymal après une dilatation douce de l'entrée du canal puis le bouchon est libéré de son système.
Il est parfois un peu plus difficile de l'insérer car le point lacrymal est parfois plus étroit chez des patients souffrant de sècheresse oculaire et l'injection d'un anesthésique dans l'angle interne de la paupière peut aider à obtenir une procédure totalement indolore.

Le bouchon méatique, une fois posé, ne se voit pas, il ne touche pas directement l'œil et est parfaitement bien toléré.
En revanche, comme tous les traitements de la sècheresse oculaire, on peut lui reprocher un manque d'efficacité dans une maladie particulièrement rebelle et source de souffrances très régulières.

Professeur Christophe Baudouin (CHNO des Quinze-Vingts,Paris) mai 2007


14. Quelle surveillance médicale dans le cas d'un SGS?
Le Syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est la connectivite la plus fréquente et son évolution est dans la grande majorité des cas bénigne. Un bilan exhaustif est nécessaire au diagnostic pour dépister certaines atteintes viscérales parfois graves, mais leur apparition en cours de suivi est peu fréquente.

En général, une surveillance spécialisée une fois par an est suffisante et doit comprendre un examen clinique et un bilan biologique : hémogramme-plaquettes, recherche de signes d’inflammation (VS, protidogramme…), évaluation du fonctionnement hépatique et rénal (tests sanguins et urinaires). La répétition systématique du bilan auto-anticorps est, sauf cas particulier, inutile.

Dans certaines formes à risque de complications systémiques (atteinte initiale a minima, baisse du complément, présence d’une cryoglobulinémie… ) ou de survenue d’un lymphome (présente d’une grosse parotide ou de ganglions, présence d’une gammapathie monoclonale … ) la surveillance peut être rapprochée et/ou complétée.

Dans les formes associées à une autre connectivite, le pronostic est en général fixé par l’autre maladie. A ce propos, il faut signaler que la positivité du facteur rhumatoïde est fréquente au cours du SGS et ne signifie pas à elle seule la présence associée d’une polyarthrite rhumatoïde.

Professeur Jean-Gabriel FUZIBET, Docteur Nathalie TIEULIE (CHU de Nice), novembre 2006


15. Peut-on être enceinte quand on a un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif?
Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie chronique qui touche le plus souvent la femme ménopausée. Néanmoins, tous les âges peuvent être concernés, notamment la femme en période d’activité génitale. Le souhait d’initier une grossesse peut donc concerner la femme atteinte de SGS.
Ce souhait est légitime et doit s’envisager en partenariat avec le médecin de famille, le médecin référent pour le syndrome et l’obstétricien. C’est après cette concertation, chacun des partenaires de santé ayant été informé de la situation clinique et biologique de la patiente, que peut s’engager la grossesse qui, le plus souvent, se déroule sans aucun problème.

La fertilité des femmes atteintes de SGS est normale. A 30 ans, une femme porteuse de ce syndrome a les mêmes chances de pouvoir débuter une grossesse qu’une femme de 30 ans sans problème médical particulier. Dans de très rares cas le SGS primitif peut s’accompagner d’une atteinte de certains organes, comme par exemple le rein, les articulations, etc.., et peut nécessiter alors un traitement par cortisone ou par médicaments immunosuppresseurs. Dans ces cas, il est possible d’observer une diminution de la fécondité.
La fécondation « in vitro » et les « stimulations hormonales » sont possibles mais à discuter au cas par cas. Dans certains cas, le SGS est associé à une autre maladie auto-immune, parfois le lupus érythémateux systémique. Dans ce cas, le problème est un peu différent et ne sera pas abordé ici.

La grossesse n’est pas réputée ni pour aggraver ni pour améliorer le SGS. Si le syndrome se limite à une sécheresse des muqueuses sans atteinte extraglandulaire, la situation clinique restera stable tout au long de la grossesse. Dans les cas où existent des symptômes douloureux articulaires (arthralgies ou arthrites), les traitements pendant la grossesse par le paracétamol voire les corticoïdes à petites doses sont tout à fait possibles sans retentissement ni pour la maman ni pour le bébé. Il est exceptionnel dans le SGS que la grossesse puisse compliquer la maladie, cela peut se voir dans les rares cas d’atteinte rénale ou neurologique par exemple nécessitant un traitement corticoïde et immunosuppresseur.

En pratique, la grossesse est donc envisageable sans aucun problème au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren avec un bon partenariat associant le médecin de famille, le médecin référent pour le syndrome et le médecin obstétricien. S’il y a des anticorps anti-SSA, un suivi régulier du rythme cardiaque foetal sera nécessaire entre la 14ème et la 26ème semaine d’aménorrhée.

Professeur Eric Hachulla (CHU de Lille) Février 2006


16. Peut-on faire des implants dentaires quand on a un syndrome sec buccal?
Oui, car le syndrome de Gougerot Sjögren ne s'accompagne pas d'une perte du volume osseux péri-dentaire et donc n'empèche pas la pose d'implants.
Oui, car le port de prothèses adjointes supportées par les muqueuses (gencive) est rendue très pénible par la maladie. La pose de bridges ou de prothèses adjointes implanto-supportées appportent un confort notable.

Docteur Christophe Deschaumes (CHU de Clermont-Ferrand) septembre 2005


17. Est-il nécessaire de faire systématiquement une biopsie des glandes salivaires accessoires pour le diagnostic du Sjögren?
La biopsie des glandes salivaires accessoires permet de savoir s’il y a une véritable inflammation (lymphocytaire) dans les glandes salivaires. Cet examen permet donc de différencier un syndrome sec lié à un syndrome de Gougerot-Sjögren (maladie auto-immune) d’autres syndromes secs. A titre d’exemple, quand le syndrome sec est lié à la prise d’un médicament (psychotrope) dans une autre maladie, il n’y a pas de petites cellules de l’inflammation (lymphocytes) dans les glandes.

Cependant, si le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren (forme auto-immune) est assuré par d’autres examens, en particulier la présence d’anticorps antinucléaires de type anti-Ro-SSA, la biopsie n’est pas forcément nécessaire.

Il faut aussi rappeler qu’il peut être utile de faire une biopsie pour des études de recherche clinique. L’analyse de certaines anomalies inflammatoires, de l’expression de certains gènes ou de la recherche éventuelle de certains débris microbiens est une voie de recherche très importante dans le syndrome de Gougerot-Sjögren. Il peut être proposé aux patients d’effectuer cette biopsie en les informant, et si nécessaire, en demandant leur consentement.

Professeur Jean Sibilia (CHU de Stasbourg) septembre 2005


18. Y-a-il un lien entre le syndrome de Sjögren et des ennuis de thyroïde?
Une étude répondant à la question posée a été réalisée à Brest et publiée par Frédérique d’Arbonneau. La comparaison de 137 patients ayant un syndrome de Sjogren primitif (SSp) à 120 témoins a permis de démontrer que les pathologies thyroïdiennes sont plus fréquentes chez les patients souffrant d’un SSp (30% contre 4%). C’est essentiellement la thyroïdite d’Hashimoto (14,6% des SSp contre 1,7% des témoins) que l’on retrouve associée à la pathologie.

Professeur Alain Saraux (CHU de Brest)juillet 2005


19. Est-ce que le syndrome de Sjögren va s'aggraver ?
Il est très difficile de répondre à cette question. Il faut d’abord rappeler que dans l’immense majorité des cas, le syndrome de Sjögren, même s’il entraîne des symptômes très désagréables, reste une maladie qui ne met pas en jeu le pronostic vital.

La douleur et la fatigue évoluent de façon fluctuante avec des poussées et des rémissions. La sécheresse reste stable ou s’aggrave mais peut quelquefois s’améliorer pendant certaines périodes.

Les complications systémiques restent rares. Elles sont un peu plus fréquentes quand il existe certaines anomalies biologiques ou cliniques : la présence d’anticorps anti-SSB, un taux élevé de bêta 2 microglobuline, une baisse du complément (C3 ou C4), la présence d’une cryoglobulinémie, la présence répétée ou persistante d’un purpura (petits points rouges sur les membres inférieurs).

Il faut rappeler que la principale complication : la survenue d’un lymphome reste très rare puisqu’elle ne survient que chez 5 % des patients.

Enfin les anomalies biologiques présentes chez un patient donné sont le plus souvent remarquablement stables.

Au total, s’il n’y a pas eu de complications systémiques dans les premières années de la maladie, il est rare qu’elles surviennent ensuite. Un suivi clinique associé au dosage de certains marqueurs biologiques tous les ans est nécessaire surtout chez les patients ayant quelques facteurs biologiques de risque décrits plus haut.

Professeur Xavier Mariette (Hôpital Bicêtre,Paris)septembre 2005


20. Peut-on se faire opérer de la cataracte quand on a un syndrome sec oculaire?
En vieillissant, la sécheresse oculaire est relativement fréquente et l’évolution vers une cataracte est de toute façon un signe de vieillissement normal des yeux, ce qui conduit donc beaucoup de patients atteints de sécheresse oculaire à être confrontés à ce problème. L’opération de la cataracte peut aggraver momentanément ou augmenter les sensations de sécheresse oculaire et ce pour plusieurs raisons. Des gouttes sont nécessaires, l’anesthésie, la dilatation, les antibiotiques en post-opératoire, ce qui peut donner une impression d’aggravation de la maladie.

Dans certains cas, un syndrome sec sous-jacent, peu gênant mais déjà présent, peut devenir réellement désagréable à l’issue de l’opération de cataracte. Un équilibre fragile peut être en effet rompu lors de cette intervention et certains patients signalent que, depuis leur opération, ils souffrent de sécheresse oculaire et sont très gênés, ce qui n’était pas le cas avant. Ils ont souvent l’impression que l’opération n’a pas réussi ou a été compliquée, en d’autres termes a été « ratée », alors qu’en fait le geste chirurgical n’y est pour rien, mais que c’est bien l’état pré-opératoire sous-jacent qui a favorisé ce déséquilibre, peut-être partiellement aggravé par l’utilisation des gouttes.

Toujours est-il que ces éléments ne contre-indiquent pas la pratique d’une chirurgie de la cataracte dans un contexte de sécheresse oculaire. Il faut simplement avertir le chirurgien, continuer à utiliser largement les substituts lacrymaux et gels, éventuellement de la pommade le soir en post-opératoire, mais sans inquiétude particulière sur un risque de complications ni par rapport à l’opération de cataracte, ni par rapport à la sécheresse oculaire.

Professeur Christophe Baudouin (CHNO des Quinze-Vingts, Paris)juillet 2005


21. Le syndrome de Sjögren est-il une maladie héréditaire?

Non, le syndrome de Sjögren n’est pas une maladie héréditaire. Il existe cependant des formes familiales. Mais ces formes familiales sont beaucoup plus rares que dans d’autres maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus. Par contre on peut voir quelquefois dans la famille d’un patient atteint de syndrome de Sjögren la présence d’autres maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, lupus, thyroïdite).

Le point important est que même s’il y a une petite augmentation du risque de voir un syndrome de Sjögren chez les enfants ou une petite augmentation du risque de voir apparaître une autre maladie auto-immune, le risque absolu reste tout à fait minime. Ainsi on estime actuellement que la prévalence du syndrome de Sjögren (le nombre de cas par habitant) est de l’ordre de 0,1 à 0,2 %. S’il y a une multiplication du risque par 2 ou par 3 pour les enfants, cela aboutit à un risque de voir apparaître la maladie pour un enfant entre 0,2 et 0,6 %. Ainsi il y a plus de 99 % de chance qu’un enfant d’une patiente atteinte de syndrome de Sjögren ne soit jamais porteur d’aucune maladie auto-immune.( Source : Bowman SJ, Ibrahim GH, Holmes G, Hamburger J, Ainsworth JR. Estimating the prevalence among Caucasian women of primary Sjögren's syndrome in two general practices in Birmingham,  Edgbaston, UK, Scand J Rheumatol. 2004;33(1):39-43 )


Professeur Xavier Mariette (Hôpital Bicêtre,Paris)septembre 2005


22. Le SGS peut-il entraîner des pertes de mémoire et des troubles de l'attention?
Des troubles de mémoire et d'autres fonctions supérieures (concentration, humeur..) peuvent survenir au cours du Syndrome de Gougerot-Sjögren. C'est même assez fréquent mais il n'est pas facile de les rattacher à la maladie. Ils se développent lentement et s'aggravent peu et sur des dizaines d'années. Ces troubles n'ont aucun lien avec la maladie d'Alzheimer et aucun lien ne doit être fait avec cette maladie.

Professeur Loïc Guillevin (Hôpital Cochin, Paris)août 2005


23. Peut-on perdre la vue quand on a un syndrome sec oculaire?

Il est essentiel de répondre clairement aux patients atteints de sécheresse oculaire et souvent très inquiets sur leur avenir visuel, qu’ils ne sont pas menacés de cécité. En effet même si la souffrance est souvent permanente et très pénible, si la lumière incite à se protéger en gardant les yeux fermés et si à certains moments la vue se brouille, il n’y a pas d’atteinte définitive de la cornée et des structures oculaires même à très long terme.

Une kératite sèche peut, tant qu’elle n’est pas soignée, entraîner des modifications visuelles et parfois troubler la vue. Le plus souvent il s’agit de la douleur qui entraîne une difficulté visuelle, parfois ce sont des problèmes de convergence oculo-motrice qui constituent un inconfort visuel important, mais aucun de ces cas n’est irréversible, même lorsqu’ils se répètent ou deviennent chroniques et aucune lésion n’entraîne de perte visuelle définitive.

Les risques de séquelles visuelles concernent d’autres maladies cornéennes ou des pathologies associées, notamment des cas de surinfection essentiellement dans les pays tropicaux où des phénomènes alimentaires et infectieux viennent se surajouter. Il est donc très important de rassurer les patients atteints de sécheresse oculaire sur leur avenir visuel.


Professeur Christophe Baudouin (CHNO des Quinze-Vingts, Paris)juillet 2005