La diminution du débit salivaire peut être provoquée par d’autres facteurs que le SGS. Beaucoup de pathologies provoquent une diminution de la sécrétion salivaire, comme le diabète ou l’insuffisance rénale. Il y a aussi des pathologies infectieuses virales (hépatites, VIH…).  L’anxiété, la dépression sont des étiologies de la sécheresse. Le reflux gastro-œsophagien provoque également une hyposialie. La liste n’est pas exhaustive.

La perte dentaire altère la mastication et donc la sécrétion salivaire.

La sécheresse orale peut être provoquée par des traitements médicamenteux, comme les anticholinergiques, antihypertenseurs, bêtabloquants, antidépresseurs… ou par des traitements physiques tel que la radiothérapie cervico-faciale pour un cancer de la sphère ORL.

Il y a aussi l’âge : en vieillissant, la salive est moins abondante.

Docteur Christophe Deschaumes, CHU Clermont-Ferrand, novembre 2017

Oui, car le syndrome de Gougerot Sjögren ne s'accompagne pas d'une perte du volume osseux péri-dentaire et donc n'empêche pas la pose d'implants.

La maladie parodontale évolue vers la perte des dents. Le remplacement d’une dent absente peut être assuré par une prothèse adjointe qui est difficilement supportable chez les patients ayant une sécheresse buccale. S’il reste encore des dents, on peut remplacer les dents par un bridge, c’est-à-dire une prothèse fixée sur les dents voisines. On peut aussi avoir recours à l’implantologie.

Un implant est une racine artificielle en titane que l’on visse dans l’os. L’implant va s’ostéointégrer à l’os, c’est-à-dire que l’os va proliférer à la surface de l’implant pour faire corps avec lui.

Sur l’implant, une prothèse unitaire ou plurale (bridge ou prothèse sur pilotis) est vissée ou scellée. Mais un implant peut aussi servir à stabiliser une prothèse amovible clipsée sur celui-ci.

Docteur Christophe Deschaumes, CHU Clermont-Ferrand, novembre 2017

Les immunosuppresseurs sont parfois  prescrits dans le syndrome de Gougerot Sjögren primitif pour traiter des complications viscérales de la maladie, mais non pour traiter le syndrome sec ou la fatigue, car ils sont inefficaces  dans ces indications.  Le méthotrexate est volontiers utilisé pour traiter les manifestations articulaires inflammatoires, quand le plaquenil® ne suffit plus. On a également parfois  recours aux immunosuppresseurs pour d’autres complications plus rares comme les atteintes pulmonaires, rénales ou neurologiques graves. Les biothérapies ont toutefois une place de plus en plus grande dans ces circonstances. 

Les  immunosuppresseurs  n’ont donc d'action sur les douleurs que lorsqu' elles sont liées à une inflammation articulaire, mais non lorsqu'elles sont la conséquence d'éléments fibromyalgiques, ce qui est loin d'être exceptionnel.

Professeur Pierre-Yves Hatron, CHU de Lille, juillet 2015

Une stomatodynie (douleurs dans toute la bouche) ou une glossodynie (douleurs uniquement sur la langue) est un symptôme extrêmement douloureux mais qui n'évoluera pas vers une lésion ou une tumeur. Avec le temps, les symptômes vont diminuer mais on ne peut pas savoir en combien de temps.

Le simple fait d'avoir correctement diagnostiqué une stomatodynie et donné un nom à la maladie permet de réduire une éventuelle angoisse de cancer et contribue à vous soulager.

Pour tenter de vous soulager, vous pouvez prendre des comprimés de Sédatif PC, les couper en 4 et sucer lentement un quart de comprimé plusieurs fois dans la journée. Pensez aussi à garder des gorgées d'eau dans la bouche, sans les avaler.
Si au bout de 3 semaines ces petits moyens ne vous soulagent pas, au moins un peu, il faut consulter un psychologue ou un psychiatre, parce que la stomatodynie se développe toujours dans un contexte anxio-dépressif à prendre au sérieux.

Veillez à ne pas être dénutri et n'hésitez pas à consulter une diététicienne. 

Professeur Isabelle Prêcheur, Pôle Odontologie UF 7647, CHU de Nice, mai 2014

Lors d’une grossesse l’anticorps anti-SSA, présent de façon extrêmement fréquente dans le syndrome de Gougerot-Sjögren, entraîne un risque de « lupus néonatal », ce risque étant heureusement très faible.

Les anticorps maternels anti-SSA/Ro et anti-SSB/La passent la barrière placentaire (comme tous les anticorps qui protégeront le bébé contre les infections notamment) et peuvent rarement entraîner un « lupus néonatal » chez le fœtus ou le nouveau-né. Notons tout d’abord que ce terme n’est pas bon. En effet, les enfants n’ont pas de lupus et les mamans de ces enfants non plus en général.

Il s’agit d’une atteinte cardiaque pour le bébé : on a un bloc auriculo-ventriculaire (BAV) c’est-à-dire que les battements du cœur sont anormalement lents (bradycardie), le cœur en lui même étant généralement «normal ». Après la découverte d’un BAV chez le fœtus, la majeure partie des grossesses se poursuit et les bébés ont alors souvent besoin d’avoir un pacemaker par la suite.

Certains BAV sont très modérés (BAV du premier ou second degré) et ceci justifie, au moins en théorie, la réalisation d’un électrocardiogramme chez les nouveaux nés à risque. Le risque de BAV étant de 1 à 2%, aucun traitement préventif n’est indiqué chez les femmes ayant un anticorps anti-SSA sans antécédent particulier.

L’atteinte cutanée touche généralement les zones exposées au soleil, donc le visage notamment. Les lésions apparaissent parfois dès la naissance ou aux alentours de la sixième semaine de vie. Elles durent en moyenne 4 mois et guérissent sans traitement et sans séquelles dans la plupart des cas. Ceci s’explique par la disparition des anticorps de la maman. D’autres atteintes ont été décrites, la plupart étant exceptionnelles.

En conclusion, le « lupus néonatal » est une complication rare de la grossesse qui survient chez les femmes ayant un anticorps anti-SSA. Si une patiente a cet anticorps et même si le risque de BAV dans ce contexte est très faible, il est actuellement recommandé de mettre en place une surveillance du rythme cardiaque fœtal tous les 15 jours entre 16 et 26 semaines d’aménorrhée, c’est-à-dire entre 3,5 et 5,5 mois de grossesse.

Dr Nathalie Costedoat-Chalumeau, Médecine interne, Hôpital Cochin, Paris, février 2013

Dans le SGS, il existe fréquemment des douleurs articulaires (arthralgies) et des douleurs musculaires (myalgies). Ces atteintes articulaires et musculaires sont inflammatoires et, dans la majorité des cas, elles sont très bien soulagées par les traitements anti-inflammatoires voire l’hydroxychloroquine.

La douleur peut être diffuse et pénible,  sans rapport avec une inflammation,  conduisant à évoquer une fibromyalgie associée au SGS. Dans ce cas il existe des douleurs plus diffuses, avec l’impression d’avoir « mal partout ». Ces douleurs sont souvent associées à une grande fatigue et à des difficultés à faire face aux efforts quotidiens, avec parfois d’autres manifestations, comme des troubles de la concentration et de la mémorisation. Quand on est confronté à ce type de manifestations, il faut d’abord s’assurer qu’il n’existe pas d’inflammation liée au SGS. En l’absence de toute anomalie, il faut alors évoquer un « dérèglement » du contrôle de la douleur par  le cerveau. Ce dérèglement est souvent appelé « fibromyalgie ».

Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Maxima, Septembre 2012, page 61

Tous les vaccins peuvent être utilisés dans le syndrome de Gougerot Sjögren, mais si vous prenez des corticoïdes à forte dose (plus de 20 mg par jour d’équivalent prednisone) et surtout des immunosuppresseurs, les vaccins vivants atténués (varicelle, rubéole, rougeole, oreillon, polio-oral, fièvre jaune et BCG) sont contre-indiqués. En revanche, les vaccins non vivants (tétanos, polioinjectable)  sont autorisés.

 Certains vaccins sont vivement conseillés s’il y a un traitement immunosuppresseur pour protéger d’une infection sévère favorisée par l’immunosuppression. C’est le cas pour la vaccination anti-grippale (annuelle) et la vaccination anti-pneumococcique (tous les 5 ans).

Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Maxima, Septembre 2012, page 107

Non.  Le syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) n’est pas contagieux. Il n’y a jamais eu de preuve démontrant que chez les conjoints et/ou dans l’entourage professionnel de patients souffrant d’un SGS, il y avait une fréquence plus grande de la maladie. En pratique, il n’y a donc pas de mesures de précaution à prendre. Les agents infectieux peuvent agir sur le système immunitaire, mais ne peuvent pas transmettre un Gougerot Sjögren.

Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Maxima, Septembre 2012, page 31

Non. Le SGS n’a pas une « cause », mais s’explique probablement par plusieurs « causes », qui s’associent comme les pièces d’un puzzle. Ces pièces sont propres à chaque individu (facteurs immunogénétiques) et viennent également de notre environnement (facteurs d’environnement).

Les facteurs les plus connus sont génétiques, mais chacun pris isolément ne suffit pas pour provoquer un SGS. Ces particularités génétiques ne sont pas, sauf exception, une anomalie majeure d’un seul gène (comme dans une maladie génétique comme l’hémophilie), mais sont des « originalités génétiques ». Ces « originalités » semblent liées à de petites  différences (appelées polymorphismes) qui caractérisent certains gènes de l’immunité. Quand elles s’additionnent (d’où le terme « maladie multigénique »), elles favorisent l’apparition des perturbations du système immunitaire.

Les facteurs d’environnement susceptibles de déclencher un SGS sont aussi assez nombreux, mais aucun ne peut à lui seul déclencher la maladie. Il faut certainement plusieurs facteurs d’environnement (associés au dérèglement génétique du système immunitaire) pour provoquer la maladie. Les facteurs d’environnement les plus vraisemblables sont des virus, comme ceux de la mononucléose infectieuse (virus d’Epstein-Barr) ou certains rétrovirus.

Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Maxima, Septembre 2012, page 32

Les ganglions peuvent augmenter de taille (adénomégalies ou adénopathies) lorsque le SGS est actif. Il s’agit alors de ganglions inflammatoires qui ne justifient pas de traitement particulier. Ils témoignent de l’activation du système immunitaire qui accompagne les poussées de la maladie et régressent avec son contrôle. Certains peuvent cependant persister dans le temps. Lorsque les ganglions persistent, ou sont d’aspect inhabituel, une biopsie chirurgicale est parfois justifiée.

Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Maxima, Septembre 2012,  page 68

Le syndrome de Gougerot-Sjögren de l’enfant est une affection extrêmement rare, la plus grande série rapportée à ce jour comporte 40 patients. Comme chez l’adulte, ce syndrome de Sjögren peut être primaire et isolé ou associé à une autre connectivite comme par exemple le lupus systémique, l’arthrite chronique juvénile…etc. Il existe aussi une prédominance féminine comme chez l’adulte (7 pour 1). L’âge moyen des premiers symptômes est autour de 10 ans.

Il n’y a pas de critère de diagnostic spécifique à l’enfant. En pratique on utilise les critères américano-européens de l’adulte qui associent la sécheresse oculaire, buccale et la présence d’un critère immunologique, soit l’infiltrat lymphocytaire dans les glandes salivaires ou les anticorps antinucléaires de type SSA et SSB. Le gonflement des glandes parotides est un mode de présentation assez fréquent chez l’enfant avec parfois des conjonctivites à répétition et parfois des signes généraux comme de la fièvre ou des douleurs articulaires. Au plan biologique, on trouve comme chez l’adulte fréquemment une baisse des globules blancs, assez fréquemment une hypergammaglobulinémie polyclonale. Les atteintes extra-glandulaires sont possibles mais rares.

Le traitement n’est pas différent de celui de l’adulte (traitement symptomatique de la sécheresse buccale ou oculaire), hydroxychloroquine en cas de douleurs articulaires, courte corticothérapie en cas de poussée fluxionnaire parotidienne douloureuse.

Professeur Eric Hachulla, Médecine interne, CRHU de Lille (janvier 2012)

Pour la saison hivernale 2010-2011, une seule catégorie de vaccin contre la grippe est disponible en France : les vaccins trivalents saisonniers (avec ou sans adjuvant).
Les facteurs de risque de grippe sévère :
-personnes agées de plus de 65 ans
-adultes et enfants atteints de maladies chroniques
-adultes, y compris les femmes enceintes, présentant des facteurs de gravité de la grippe saisonnière tels que : affections bronchopulmonaires chroniques, cardiopathies congénitales, néphropathies chroniques graves, diabète, dysfonctionnement du système immunitaire.

Le vaccin trivalent  est recommandé dans toutes les situations à risque de grippe sévère. Une seule injection est suffisante.
Les patients ayant reçu du RITUXIMAB (médicament dépléteur des lymphocytes B) constituent une exception. Ils seront incapables après de développer des anticorps protecteurs pendant une période de 6 mois suivant la cure. Il faut dans ce cas vacciner avant la mise en route du traitement, idéalement 3 semaines avant, afin que le système immunitaire ait le temps de développer des anticorps protecteurs.
Cas particulier des patients sans facteur de risque de grippe saisonnière mais traités par de fortes doses de corticoïdes (supérieures à 20 mg par jour) ou ayant des traitements immunosuppresseurs ou des biothérapies : la vaccination antigrippale saisonnière par le vaccin trivalent  est recommandée.
Le taux de protection par la vaccination n’étant jamais de 100%, même chez les sujets sains, un patient atteint de maladie systémique auto-immune vacciné contre la grippe saisonnière n’a pas la certitude d’être protégé. Il est donc important de limiter le risque de transmission par leur entourage (par vaccination).

Recommandations du Club Rhumatismes et Inflammation ( novembre 2010)

La lésion caractéristique du syndrome de Gougerot-Sjögren est constituée par une infiltration de cellules de l’immunité, appelées lymphocytes, qui se regroupent en amas, au sein du tissu glandulaire qui peut être plus ou moins altéré avec notamment une dilatation des petits canaux excréteurs de salive, sclérose et atrophie du tissu glandulaire.
Seule une infiltration importante par ces cellules lymphocytaires est caractéristique du syndrome de Gougerot-Sjögren. Ce degré d’infiltration doit être coté par le pathologiste qui étudie les lames de biopsies, et plusieurs classifications ont été proposées pour juger de l’importance de cette infiltration.
La plus utilisée est celle de Chisholm et Masson, qui compte 4 stades : le stade 0 est une absence totale d’infiltrat lymphocytaire, le stade 1 correspond à un infiltrat léger, le stade 2 à un infiltrat un peu plus important, mais comportant moins de 50 cellules lymphocytaires par 4 mm² de tissu glandulaire, le stade 3 correspond à un foyer de plus 50 lymphocytes par 4 mm², enfin dans le stade 4, l’infiltration est encore plus importante, réalisant plus d’un foyer de 50 cellules par 4 mm². Une autre classification peut être également utilisée, celle de Daniels, en « focus score » (nombre de foyers) : un focus score de 1 correspond à un stade 3 de Chisholm.
Seuls les stades 3 et 4 ( focus score supérieur ou égal à 1) sont caractéristiques de la maladie, et constituent un critère majeur du diagnostic. Le syndrome de Gougerot-Sjögren ne peut en effet être affirmé que s’il existe à coté du syndrome sec, soit des anticorps antinucléaires de type anti-SSA ou SSB, soit cette infiltration lymphocytaire de grade 3 ou 4 selon la classification de Chisholm. Ces 4 stades de Chisholm ne correspondent donc qu’uniquement au degré de l’infiltration du tissu glandulaire par les cellules lymphocytaires, et il n’y a aucune corrélation entre ces stades et la sévérité du syndrome sec ou le nombre et la gravité des éventuelles manifestations systémiques extra glandulaires de la maladie.

Pr Pierre-Yves Hatron (Centre de référence maladies auto-immunes systémiques rares, CHRU Lille) juin 2009

Non, le syndrome de Sjögren n’est pas une maladie héréditaire. Il existe cependant des formes familiales. Mais ces formes familiales sont beaucoup plus rares que dans d’autres maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus. Par contre on peut voir quelquefois dans la famille d’un patient atteint de syndrome de Sjögren la présence d’autres maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, lupus, thyroïdite).

Le point important est que même s’il y a une petite augmentation du risque de voir un syndrome de Sjögren chez les enfants ou une petite augmentation du risque de voir apparaître une autre maladie auto-immune, le risque absolu reste tout à fait minime. Ainsi on estime actuellement que la prévalence du syndrome de Sjögren (le nombre de cas par habitant) est de l’ordre de 0,1 à 0,2 %. S’il y a une multiplication du risque par 2 ou par 3 pour les enfants, cela aboutit à un risque de voir apparaître la maladie pour un enfant entre 0,2 et 0,6 %. Ainsi il y a plus de 99 % de chance qu’un enfant d’une patiente atteinte de syndrome de Sjögren ne soit jamais porteur d’aucune maladie auto-immune.( Source : Bowman SJ, Ibrahim GH, Holmes G, Hamburger J, Ainsworth JR. Estimating the prevalence among Caucasian women of primary Sjögren's syndrome in two general practices in Birmingham,  Edgbaston, UK, Scand J Rheumatol. 2004;33(1):39-43 )

Professeur Xavier Mariette (Hôpital Bicêtre,Paris)septembre 2005